弥漫性脉络膜血管瘤

（一）概述

1.临床表现弥漫性脉络膜血管瘤（diffuse choroidal hemangioma)多发生于10岁以下儿童，单眼发病，大多数病例伴有同侧面部血管瘤。有部分病例属于Slruge-Weber综合征的表现。因此对视力丧失、弱视、继发性视网膜脱离，且伴有同侧面部血管瘤的儿童患者应考虑到弥漫性脉络膜血管瘤。肿瘤多位于眼底后极部，表现为脉络膜弥漫性增厚，橘红色或番茄色，边界不清；视网膜血管可有不同程度的迂曲扩张。若肿瘤表面伴有视网膜色素上皮增生或化生，瘤体表面呈灰白色或有小灶状色素沉着。有些肿瘤亦可延伸到前部脉络膜，伴有视网膜广泛脱离及视网膜囊样变性，视网膜下液随着头位活动而发生变化。有些病例可伴有表层巩膜或结膜血管扩张、继发性青光眼、继发性白内障。

2.辅助检查若患者伴有同侧面部血管瘤，间接检眼镜下后极部脉络膜呈弥漫性、橘红色增厚，通过超声波和FFA的检査一般可以做出较正确的诊断。超声波和FFA检査的特点通常类似于孤立性脉络膜血管瘤，但病变范围比较广泛。超声波检查显示脉络膜弥漫性增厚，在后极部肿物最厚，在眼球赤道部肿物逐渐变薄。瘤体表面伴有继发性视网膜脱离。

4.治疗与预后弥漫性脉络膜血管瘤的治疗比较困难。若瘤体仅轻度隆起，无明显并发症，可以定期随访观察。因为弥漫性脉络膜血管瘤一般在黄斑部瘤体较厚，故有些儿童患者早期可表现屈光异常，此种情况下可采取屈光矫正或弱视治疗。对发生视网膜脱离者可采用瘤体表面弥散性光凝治疗。如果视网膜脱离很广泛，则应当根据患者的情况施行视网膜脱离复位手术或联合其他治疗，防止发生全部视力丧失或继发性青光眼。若伴有较严重的Sturge-Weber综合征，患者可表现有一系列颅内血管瘤或颅内疾病的症状。有些患者可伴有先天性或青少年性青光眼。

（二）大体特征

（三）组织学特点

3.组织病理学弥漫性脉络膜血管瘤通常累及大部分脉络膜，界限不清。在眼球切面上有些瘤体的厚度可达8mm以上。显微镜下弥漫性血管瘤的特点与孤立性血管瘤基本相同，主要是由大量扩张血管组成的海绵状血管瘤，但瘤体通常较厚，肿瘤体积较大，并可延伸到前部脉络膜。瘤体表面的视网膜色素上皮可发生小灶状增生、纤维化生或骨样化生。有些病例可伴有全部视网膜渗出性脱离、继发性闭角型或新生血管性青光眼。

（四）免疫组化标记

（五）分子病理学

（六）常见鉴别诊断