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耳的恶性肿瘤(七)耳内淋巴囊瘤 Endolymphatic Sac Tumor(ELST) of Ear

作者:管理员 发表于:2020-04-08 17:20:40 浏览:552

耳内淋巴囊瘤 Endolymphatic Sac TumorELST of Ear

(一)概述

发生在内淋巴管的乳头状上皮肿瘤,与von Hippel-Lindau (VHL)综合征密切相关。 发病部位:内淋巴管或内淋巴囊。发病平均年龄约30-40岁。患者症状常持续数年,表明肿瘤缓慢增大,表现听力受损,眩晕、共济失调及前庭功能障碍,面部神经麻痹。

(二)大体特征 

双侧病变常与VHL相关,乳突的破坏及延伸至中耳,甚至延伸至后颅窝。大小平均50px,可达250px

(三)组织学特点

表现为无包膜的破坏性病变,可见简单的宽乳头突起,乳头内可见纤维血管轴心;可见充满液体的囊腔,可有红细胞渗出,部分病例或区域可见充满浓缩物的腺滤泡类似甲状腺分化,被覆单层低立方至柱状上皮细胞,胞膜界限不清,胞浆透明至弱酸性、颗粒状,胞核 小圆且深染。部分病例可见骨浸润及重建。

 (四)免疫组化标记

     (五)分子病理学

     (六)常见的鉴别诊断

 1. 中耳腺瘤

浸润性腺样肿瘤,伴双向分化及椒盐样核,神经内分泌及上皮标记阳性。

 2. 副神经节瘤

巢状或球状分布,个别细胞核多形性,粗颗粒至椒盐样核,副神经节细胞Chromograninsynaptophysin阳性,支持细胞、S100阳性,上皮标记阴性。

 3. 脉络丛乳头状瘤

常位于中线,无颞骨的破坏,EAAT-1 Kir7.1 阳性,而在ELCT阴性。

4. 转移性肾细胞癌

乳头状结构少见,可见细胞不典型及红细胞外渗,pax-2CD10RCC阳性。

 5. 转移性乳头状甲状腺癌

核轮廓不规则,染色质透亮,核重叠,TTF1及甲状腺球蛋白阳性。

6. 耵聍腺瘤

伴有双相分化的外耳道肿瘤,内衬立方上皮及外层基底细胞,可见顶浆分泌及耵聍,基底细胞p63, CK5/6, SMA阳性,而腔面细胞CK7阳性。