皮肤纤维瘤

      （一）概述

        常见的皮肤良性病变，也称良性纤维组织细胞瘤，多见中青年，见于任何部位，四肢躯干多见，成棕黑、暗红或肉色丘疹，质硬，通常小于25px，偶巨大。单发，多发时与一些遗传综合征有关。发生机制不清，与蚊虫叮咬有关，因此有人认为是反应性病变，不能自行消退，切除后极少复发。也有复发和恶性转移的报道。慢性病程，一般生长很多年，也有短期快速生长的，如动脉瘤样纤维组织细胞瘤。

     （二）大体特征

     （三）组织学特点

       镜下基本特点为

        1、表皮增生，表皮突下延，基底层色素沉着，毛囊上皮增生          2、真皮增生的成纤维细胞编织状、车辅状及平行状排列，并分隔周围胶原现象；

        3、真表皮间无细胞带。病变早期纤维组织细胞增生，小血管较多，晚期纤维化，血管壁透明变性，此时称皮肤纤维瘤。其它特点包括：境界清楚，无包膜，真皮内生长，偶尔大皮下组织浅层，细胞可以是泡沫细胞、甚至Touton巨细胞混合，可以上皮样、透明细胞样、颗粒细胞样、富细胞样，非典型性，间质可间大量含铁血黄素和动脉瘤样，可以深在达皮下组织。

        根据这些特点分成很多亚型。

        1、上皮样纤维组织细胞瘤：细胞呈上皮样，似spitz痣，丰富的嗜酸性胞浆，病变局限在真皮乳头层。

        2、动脉瘤样纤维组织细胞瘤，临床上因出血而快速生长，似恶性改变，镜下间质有不规则类似血管腔的出血性裂隙，无血管内皮细胞，一般在病变中央，多灶红细胞外渗及含铁血红素沉着，可见核分裂像；含铁血红素性纤维组织细胞瘤是其一种表现；

        3、细胞型纤维组织细胞瘤：细胞圆胖增多，与普通皮肤纤维瘤比，损害大且易复发，还有淋巴结及肺转移的报道，可出现指（趾）骨侵蚀；

        4、非典型性纤维组织细胞瘤：假肉瘤样，真皮及浅层皮下组织，细胞有明显的不典型性，表现为细胞较大、核性质不规则、核仁明显、可见核分裂及点状坏死，部分仍呈典型的纤维瘤表现。             5、脂质化“踝型”纤维组织细胞瘤：该亚型多数为脂质化（即泡沫状）组织细胞，周围围绕透明变性的胶原束，似瘢痕疙瘩或淀粉样改变。

        6、透明细胞纤维组织细胞瘤：罕见，细胞透明，与经典的完全不同，真皮深层至皮下组织，异型性及核分裂不明显。

       7、萎缩性纤维组织细胞瘤，晚期的表现，细胞成分较少，胶原增多透明变性，病变与表皮平行排列。

       8、栅栏状纤维组织细胞瘤：顾名思义，病变呈栅栏状排列。

     （四）免疫组化标记

        D2-40广泛+、SMA、caldesmon局灶阳性（一般周边，反应性改变），CD34阴性或局灶阳（限于肿瘤外周）

      （五）分子病理学

        动脉瘤样纤维组织细胞瘤有t（12；19）（p12；q13）易位

       （六）常见鉴别诊断

          1、 血管瘤样纤维组织细胞瘤：与动脉瘤样纤维组织细胞瘤鉴别点，该病位于皮下，细胞形态单一，显著的淋巴细胞和浆细胞鞘，desmin+、CD34+。

          2、隆突性皮肤纤维肉瘤：界限不清，弥漫浸润皮下组织，分隔脂肪呈“蜂窝样”或“蕾丝花边”样，细胞形态非常单一，CD34弥漫阳性。有COL1A-PDGFB融合基因。

          3、kaposi：有真正的血管内皮，表达CD34、CD31、ERG及XIIIa因子；

          4、神经纤维瘤；

          5、spitz：表达黑素瘤标记；

          6、皮肤平滑肌瘤；

          7、结节性筋膜炎；

          8、斑块状CD34阳性真皮纤维瘤。